PELIGRO DE INTOXICACIÓN: Se recomienda una comprensión exhaustiva de las siguientes neoplasias de tejidos blandos, incluyendo los tumores del tejido fibroso, para un diagnóstico preciso y un manejo clínico adecuado.
Tumores del Tejido Fibroso
Estos tumores se originan a partir de fibroblastos y miofibroblastos, presentando una amplia gama de comportamientos biológicos.
Proliferaciones Fibroblásticas Benignas
Fascitis Nodular
- Descripción: Proliferación fibroblástica benigna, con crecimiento rápido e infiltración.
- Características: Nódulo superficial, solitario, pequeño, frecuentemente en la extremidad superior. Puede tener antecedente traumático. Masa lobulada, encapsulada, con aspecto mucoide o gelatinoso.
- Microscopía Óptica (MO): Haces de fibroblastos inmaduros con numerosos nucléolos y mitosis. Presencia de colágeno maduro y grueso, así como mucopolisacáridos ácidos.
- Tratamiento: Escisión.
Miositis Proliferativa
- Localización: Tórax, espalda y muslo.
- Características: Lesión única y pequeña, de crecimiento rápido, a menudo con antecedente traumático. Aspecto cicatricial, con bordes mal definidos.
- Microscopía Óptica (MO): Fibroblastos inmaduros con mitosis, células basófilas grandes con núcleos vesiculosos (similares a neuronas). Abundante colágeno y mucopolisacáridos ácidos.
- Tratamiento: Escisión.
Fibroma
- Localización: Dermis, ovario.
- Características: Elevación en forma de pápula o placa en la piel, puede ser pediculado (fibroma péndulo).
- Microscopía Óptica (MO): Haces de fibroblastos sin mitosis, con colágeno y sustancia fundamental. Presencia de células xánticas (con lípidos).
- Tratamiento: Escisión.
- Nota: La célula tumoral puede fabricar mucopolisacáridos ácidos, lo que confiere un aspecto gelatinoso con pocas células estrelladas en un material mixoide.
Fibromatosis
Proliferación de miofibroblastos con crecimiento infiltrativo, abundante colágeno, ausencia de atipias y mitosis. Presenta un comportamiento clínico agresivo con alta tasa de recidivas.
Tipos de Fibromatosis
- Superficiales:
- Palmar (Enfermedad de Dupuytren): Nódulos que afectan a las fascias y las contraen, causando la «mano en garra».
- Plantar (Enfermedad de Lederhose): Abultamiento de la planta del pie.
- Peneana (Enfermedad de Peyronie): Incurvación dolorosa, afectando los cuerpos cavernosos.
- Colli: En neonatos, afectando el esternocleidomastoideo (ECM).
Estas se limitan a fascias superficiales y presentan una fase celular y contráctil.
- Profunda (Tumores Desmoides):
Se localizan en fascias músculo-aponeuróticas y no son malignos.
- Tumor Desmoide Extraabdominal: Frecuente en mujeres, relacionado con el síndrome de Gardner.
- Tumor Desmoide Abdominal: Asociado a cicatrices previas o embarazo.
Presentan límites imprecisos e infiltración de tejidos. Microscópicamente, se observan fibroblastos infiltrando músculo con núcleos polimorfos.
Tratamiento: Escisión amplia.
Fibrosarcoma
Tumor maligno de fibroblastos.
Tipos de Fibrosarcoma
- Adulto: Tumor maligno de crecimiento lento, localizado en miembros inferiores (MMII), a menudo sobre cicatrices.
- Infantil: Se presenta en la dermis profunda o musculatura de las extremidades.
Características Generales: Masas blandas, de color blanco-grisáceo, con áreas amarillentas de necrosis y hemorragia. Microscópicamente, se observan fascículos de células fusiformes con patrón en «espuma de arenque» o «espiga», núcleos irregulares, mitosis atípicas y diseminación hematógena a pulmón.
Tumores Fibrohistiocitarios
Grupo heterogéneo de neoplasias que muestran diferenciación fibroblástica e histiocítica.
Histiocitoma Fibroso
- Localización: Dermis y tejido celular subcutáneo.
- Características: Nódulo solitario, elevado, pedunculado, umbilicado, firme y adherido a planos profundos. Color amarillo-ocre, infiltrativo, con límites imprecisos.
- Microscopía Óptica (MO): Histiocitos y fibroblastos con patrón arremolinado, células gigantes multinucleadas, células xánticas y hemosiderina.
Fibroxantoma Atípico de Helwig
- Localización: Piel de cara y cuello (nariz, mejilla y oreja), asociado a exposición solar prolongada.
- Características: Nódulo solitario, ulcerado, de crecimiento rápido.
- Microscopía Óptica (MO): Células multinucleadas, PAS positivo, mitosis atípicas, diastasa resistente y gotas lipídicas.
- Pronóstico: Puede metastatizar.
Dermatofibrosarcoma Protuberans
- Localización: Tronco, muslo, cabeza y cuello.
- Microscopía Óptica (MO): Células fusiformes con patrón en remolino, mitosis.
- Pronóstico: Baja malignidad, pero con tendencia a recidivas.
- Tratamiento: Escisión.
Histiocitoma Fibroso Maligno
- Características: Caracterizado por anaplasia.
- Localización: Extremidades y retroperitoneo.
- Presentación: Masa de color grisáceo.
- Pronóstico: Presenta metástasis.
Tumores de Células Musculares Lisas
Neoplasias derivadas del músculo liso.
Leiomioma
- Localización: Piel (nodulitos originados en músculos piloerectores o pared de vasos), miometrio y tubo digestivo.
- Características: Color blanco-grisáceo, fasciculado.
- Microscopía Óptica (MO): Células musculares lisas sin atipia, mitosis ni necrosis.
Tumor Muscular de Células Claras (GIST)
- Descripción: Conocidos como «tumores del estroma gastrointestinal» (GIST).
- Comportamiento: Pueden ser benignos o malignos (leiomiosarcoma).
Leiomiosarcoma
- Localización: Piel y tejido subcutáneo (piloerectores o vasos), vasos, intraabdominales (retroperitoneo y mesenterio).
- Características: Mal delimitados, color blanco-grisáceo con hemorragia y necrosis.
- Microscopía Óptica (MO): Células fusiformes, eosinófilas.
Tumores de Células Musculares Estriadas
Neoplasias que muestran diferenciación hacia el músculo esquelético.
Rabdomiosarcoma
- Localización: Principalmente en cavidades de cabeza y cuello. Variedad botrioide o «en racimo de uvas» (frecuente en vagina).
- Microscopía Óptica (MO): Estriaciones transversales de las células musculares. Células en forma de raqueta o renacuajo, y células en araña.
- Pronóstico: Presenta metástasis.
Tumores del Tejido Adiposo
Neoplasias derivadas de adipocitos.
Lipoma
- Epidemiología: Más frecuente en mujeres y personas obesas.
- Características: Solitarios, pueden ser superficiales o profundos. Encapsulados, amarillentos o anaranjados, blandos.
- Microscopía Óptica (MO): Tejido adiposo maduro, vascularizado, sin atipias ni mitosis.
- Variantes: Angiolipoma.
Lipoblastoma
- Localización: Masa en los miembros inferiores (MMII), superficial.
- Microscopía Óptica (MO): Adipocitos inmaduros.
Hibernoma
- Descripción: Tumor de grasa parda fetal.
- Localización: Axila, escápula y región suprarrenal.
- Características: Color parduzco.
Liposarcoma
- Localización: Muslo, hueco poplíteo y retroperitoneo.
- Características: Lobulado, gelatinoso, color amarillo pálido, naranja o blanco con áreas hemorrágicas y necróticas.
- Microscopía Óptica (MO): Variedad mixoide con «células en anillo de sello».
Neoplasias Vasculares
Tumores que se originan de vasos sanguíneos o linfáticos.
Hemangioma
- Capilar: Rojo violáceo en piel y mucosas, con vasos capilares.
- Tipo Granuloma (Granuloma Piogénico): Ulceración, fibrina y neutrófilos. Incluye el épulis del embarazo.
- Angiomatosis Bacilar: Tejido de granulación con neutrófilos, polvillo nuclear y gérmenes (bacterias basófilas extracelulares, asociado a SIDA).
- Cavernoso: Mancha azulada.
Tumor Glómico
- Origen: Receptores de temperatura de la piel.
- Características: Masa dolorosa, con canales vasculares y células glómicas.
Linfangioma Quístico
- Descripción: Tumor benigno de canales linfáticos.
Hemangioendotelioma
- Localización: Piel, hígado, bazo o hueso.
- Microscopía Óptica (MO): Nódulos de células endoteliales que crecen en lúmenes vasculares.
Angiosarcoma
- Localización: Cuero cabelludo.
- Características: Hemorragia, aspecto esponjoso, canales con sangre.
- Microscopía Óptica (MO): Células atípicas y mitosis.
Sarcoma de Kaposi
- Asociación: Frecuentemente asociado a SIDA.
- Características: Áreas violáceas de piel que forman nódulos, espacios vasculares en forma de hendidura.
Linfangiosarcoma
- Asociación: Asociado a linfedemas crónicos.