Estrabismo Divergente y Convergente: Exotropia, Esotropia y Parálisis Craneales Oculares

Exotropia: Estrabismo Divergente y sus Implicaciones Clínicas

La exotropia, del griego tropé: ‘vuelta’, es un estrabismo divergente o rotación anormal de uno o ambos ojos hacia fuera. Se define como la desviación de un ojo hacia fuera.

Clasificación de la Exotropia

• Exotropia Básica: Las desviaciones a distancia y cercana son más o menos iguales.
• Divergencia Excesiva: Las desviaciones a distancia son mayores que la desviación cercana.
• Insuficiencia de Convergencia: La desviación cercana es significativamente mayor que la desviación a distancia.
• Exceso de Seudodivergencia: La desviación a distancia es mayor que la desviación cercana.

Epidemiología de la Exotropia

• Aumenta de modo gradual con la edad.
• Presenta un elemento hereditario, con carácter autosómico dominante.
• El comienzo de la desviación puede presentarse durante el primer año y antes de los 5 años de edad.
• La edad de inicio varía, suele encontrarse entre los 6 meses y los 4 años.
• Ocurre en el 1.2% de los niños que se aproximan a los 7 años.
• Se produce por igual en varones que en mujeres.
• El padecimiento se agrava de manera progresiva.

Manifestaciones Clínicas y Evolución

• Un signo característico es el cierre de un ojo ante una luz brillante.
• Se reconoce por primera vez con la fijación a distancia.
• El paciente suele fusionar en la visión cercana, compensando la exoforia de ángulo moderado a grande.
• Al principio, la desviación suele ser intermitente y mayor durante la fijación de lejos; no hay desviación durante la fijación de cerca en las etapas incipientes.

Fases de la Evolución de la Exotropia

1. Fase I: Exoforia a distancia, ortoforia de cerca.
2. Fase II: Exotropia intermitente con la mirada de lejos, ortoforia o exotropia intermitente con la mirada de cerca.
3. Fase III: Exotropia de lejos, exoforia o exotropia intermitente de cerca.
4. Fase IV: Exotropia con la mirada de lejos y de cerca.

Cuadro Clínico

• Incremento en el ángulo de desviación.
• Disminución del control para la fijación cercana.
• Empeoramiento en la distancia medida del paciente.
• Diplopía.

Patogénesis (Duane, 1896-1897)

Las exodesviaciones se deben a un desequilibrio de inervación que altera las relaciones recíprocas entre los mecanismos de convergencia y divergencia activa.

• La exodesviación que es mayor cuando se fija de lejos que cuando se fija de cerca se debe a hipertonicidad de la divergencia (exceso de divergencia).
• La desviación mayor durante la fijación de cerca en relación con la fijación de lejos se debe a insuficiencia de la convergencia, y la desviación igual de lejos que de cerca (exotropia básica) se debe a un exceso de divergencia combinado con insuficiencia de convergencia.

Tratamiento de la Exotropia

Tratamiento No Quirúrgico

• Ciclopléjicos: Al estimular un aumento de esfuerzo de acomodación y producir una convergencia de acomodación de mayor magnitud. No se emplean con frecuencia debido a la variabilidad de reacción que producen y su interferencia con las actividades que requieren visión de cerca.
• Prismas: Material optométrico. Consiste en dos estrategias:
  • Reductores de la demanda: Útiles en pacientes présbitas que experimentan insuficiencia de la convergencia.
  • Corrección prismática completa: Neutraliza la desviación total y se emplea para restablecer las condiciones binoculares normales. Los anteojos prismáticos son pesados y producen deformación de la imagen. En muchos niños con grandes amplitudes de convergencia funcional, el empleo de estas aumenta sus capacidades de convergencia.

Tratamiento Quirúrgico

La mayoría de los pacientes requieren cirugía cuando se deteriora el control de la fusión. La elección del procedimiento depende de la medición de la desviación.

• Momento oportuno para la intervención quirúrgica:
  • Posibles efectos de la intervención sobre los sistemas visual y sensorial inmaduros durante la infancia.
  • Retrasar demasiado la cirugía podría propiciar el desarrollo de un escotoma de supresión que, a su vez, aumentaría el riesgo de desviación recurrente manifiesta durante la vida ulterior.
  • Mediana de 2.5 años.
• Indicaciones para la Cirugía:
  • Si el niño tiene diplopía y la compensa mediante el cierre o la cobertura de un ojo, la cirugía está indicada.
  • En mayores de 10 años, las indicaciones son la diplopía y la astenopía.
• Elección del Procedimiento Quirúrgico:
  • La finalidad es debilitar los músculos que, al parecer, funcionan en exceso o reforzar aquellos que, al parecer, se encuentran débiles, basándose en las mediciones de las visiones de lejos y de cerca.
  • La desviación por divergencia excesiva se trata con retroceso bilateral de los músculos rectos externos.
  • La insuficiencia de la convergencia se trata mediante resección bilateral de los músculos rectos internos.
  • Se prefiere el acortamiento bilateral del músculo recto lateral cuando la desviación es mayor a una distancia lejana.
  • Si hay una desviación mayor de cerca, es mejor la resección del músculo recto medial y el acortamiento del músculo recto lateral.

Exotropia Constante

Es menos usual. Puede presentarse al nacer o cuando la exotropia intermitente progresa a exotropia constante.

Datos Clínicos:

• La desviación se torna muy grande.
• Las aducciones pueden estar muy limitadas.
• Hipertropía.
• Diplopía.

Tratamiento:

Quirúrgico casi siempre se indica. Si un ojo tiene la visión reducida, el pronóstico del mantenimiento de una posición estable resulta menos favorable, con una fuerte posibilidad de que el ojo desviado se vuelva de manera gradual más exotrópico.

La toxina botulínica está indicada en el estrabismo divergente intermitente (EDI) en los siguientes casos:

• De reciente descompensación.
• Hipercorrección quirúrgica.
• Hipocorrección quirúrgica.

La aplicación de la toxina tiene un cierto papel en las exotropias intermitentes al inicio, para intentar compensar la desviación y operar estos casos más tardíamente (alrededor de los 5-6 años). Además, la inyección podría ser aplicada en aquellos casos de hipocorrección quirúrgica en los cuales una nueva cirugía puede no ser una solución definitiva.

Parálisis de los Nervios Craneales III, IV y VI

Parálisis del III Nervio Craneal (Oculomotor)

• Son congénitas en niños.
• Adquirida: Traumatismo en adultos.

Parálisis Congénita:

Los 4 músculos extraoculares inervados son: Recto interno, Recto inferior, Recto superior, Oblicuo inferior.

• El ojo afectado se encuentra hipotrópico y exotrópico, con grados variables de limitación de la elevación, la depresión y la aducción.
• Inerva el músculo elevador, causando ptosis.
• Constricción pupilar cuando se intenta la aducción en algunos casos de degeneración aberrante.
• Desarrollan visión binocular al conservar una postura compensatoria de la cabeza.

Parálisis Congénita – Patogénesis:

• Traumatismo perinatal del nervio motor ocular periférico como mecanismo primario.
• Anomalías neurológicas y signos del tallo cerebral.

Parálisis Adquirida:

Puede ser parcial o completa, afectando los músculos extraoculares o intraoculares.

Tratamiento:

Consiste en aliviar la diplopía. En parálisis completa, la ptosis cubrirá la pupila e impedirá la diplopía. En parálisis parcial, quizá no cubra el espacio pupilar, causando diplopía.

En parálisis congénita y adquirida, la intervención está indicada con la finalidad de desarrollar la visión binocular o aliviar la diplopía. Se debe tener cuidado de no elevar demasiado el párpado, ya que la córnea quedará expuesta. En parálisis completa, la finalidad es recurrir a los dos músculos funcionales de manera que se logre un ojo que mire directamente hacia adelante. La inserción del músculo recto externo deberá desplazarse una distancia mínima de 16 mm a partir de su inserción natural.

Parálisis del IV Nervio Craneal (Troclear)

Causas:

• Congénita y Adquirida.
• El traumatismo craneoencefálico cerrado es la causa más frecuente de parálisis (68%).
• 20% etiología incierta.
• Restante:
  • Accidente cerebrovascular.
  • Diabetes Mellitus (DM).
  • Tumor cerebral.
  • Etmoiditis.
  • Mastoiditis.

Parálisis del IV Nervio Craneal – Manifestaciones Clínicas:

• Inicio: Hipertropía incomitante cuando el ojo mira hacia abajo y en aducción.
• Progresión:
  • Contractura del músculo oblicuo inferior.
  • Sobredesviación máxima.
  • Signo de la contractura: Sobrecorrección del ojo paralizado en aducción.

Parálisis Unilateral del IV Nervio Craneal:

• Suelen manifestar tortícolis para reducir la diplopía.
• Inclina la cabeza hacia el lado del ojo no parético cuando la parálisis es unilateral.
• La nariz se desvía hacia el lado hipoplásico y la boca lo hace de modo que se aproxime a la orientación horizontal a pesar de la tortícolis.

Parálisis Unilateral del IV Nervio Craneal – Consecuencias:

La asimetría facial es secundaria a la inclinación compensatoria de la cabeza, que puede dar como resultado efectos gravitacionales secundarios, reducción del flujo sanguíneo por la arteria carótida interna del lado afectado o amoldamiento con deformación de la cara y el cráneo durante el sueño.

Prueba de Parks (1958) para Valoración de Parálisis Muscular Ocular

Con el objeto de valorar de manera lógica la parálisis de un músculo, Parks (1958) ideó una prueba de 3 etapas:

1. ETAPA 1: Identificación del músculo débil.
   • A: Músculo elevador izquierdo débil:
     1. Recto Superior Izquierdo.
     2. Oblicuo Inferior Izquierdo.
   • B: Músculo depresor derecho débil:
     1. Recto Inferior Derecho.
     2. Oblicuo Superior Derecho.
2. ETAPA 2: Determinación de la desviación vertical.

   La determinación de la desviación vertical que se incrementa con la mirada hacia la derecha o hacia la izquierda elimina a uno de los dos músculos cicloverticales de cada ojo:

   • A: La hipertropía derecha que incrementa durante la mirada hacia la izquierda indica que:
     1. Está débil el músculo Oblicuo Superior Derecho.
     2. Está débil el músculo Recto Superior Izquierdo.
   • B: Al final de la etapa 2, los dos músculos posiblemente paralizados serán siempre productores de intorsión o de extorsión.
3. ETAPA 3: Prueba de inclinación de la cabeza de Bielschowsky.

   La prueba de inclinación de la cabeza de Bielschowsky distingue cuál de los dos músculos de la etapa 2 están paralizados. Se basa en el reflejo utricular que se estimula al inclinar la cabeza.

   La inclinación hacia la derecha hace que se contraigan los músculos que producen intorsión del ojo derecho y los que producen extorsión del lado izquierdo, en tanto que la combinación opuesta da como resultado contracción al inclinar la cabeza hacia la izquierda.

   De los dos músculos que producen extorsión y de los dos que producen intorsión que se estimulan con la inclinación de la cabeza, uno de cada ojo será un elevador y el otro será un depresor.

Tratamiento:

Requieren intervención quirúrgica. En general, el debilitamiento del músculo oblicuo inferior o el reforzamiento del músculo oblicuo superior corregirán hasta 15 dioptrías prismáticas de hipertropía.

Puede efectuarse un procedimiento en el que sean simultáneos el retroceso del músculo oblicuo superior y el retroceso de la inserción tendinosa del oblicuo inferior. Se debe tener cuidado de no efectuar un retroceso demasiado grande del tendón del músculo recto superior si se debilita también el músculo oblicuo inferior, puesto que se puede producir parálisis doble de los elevadores.

Parálisis del VI Nervio Craneal (Abducens)

Produce esotropia en la posición primaria que incrementa el campo de acción del músculo recto externo parético. Puede ser unilateral o bilateral.

Suele ser posible proseguir con la visión binocular al conservar los ojos en la posición de la mirada lateral, apartándose del ojo paralizado. Esto da como resultado un giro horizontal compensatorio de la cara hacia el ojo paralizado.

Parálisis Congénita:

• Son raras.
• Se observa una parálisis transitoria con resolución hacia las 6 semanas de edad.

Parálisis Adquirida:

Trayectoria intracraneal prolongada. Tres sitios susceptibles a lesión:

1. Al salir desde la unión pontobulbar, sitio en el que puede quedar comprimido por la arteria cerebelosa anteroinferior.
2. En el conducto de Dorello, por debajo de la cresta del peñasco del temporal.
3. Dentro del seno cavernoso.

El traumatismo es la causa más frecuente de parálisis adquirida del VI nervio:

• 34% Traumáticas.
• 27% Neoplásicas.
• 15% Indeterminadas.
• 13% Inflamatorias.
• 11% Diversas.

No se observaron causas vasculares.

Las infecciones del oído medio producen pellizcamiento del VI nervio contra el ligamento petroso esfenoidal (ligamento de Gruber) cuando el nervio pasa entre el ligamento y la duramadre (Conducto de Dorello), produciendo:

• Síndrome de Gradenigo.
• Produce parálisis del VI nervio con disminución ipsilateral.

Tratamiento:

En un niño que presenta parálisis aguda aislada del VI nervio sin signos neurológicos (entre ellos papiledema, cefalea o ataxia), se sugiere el siguiente criterio:

1. Eliminar la infección del oído medio.
2. Radiografías simples de cráneo con vista de los senos paranasales.

Se manifiesta de manera aislada. El tratamiento de la parálisis unilateral del VI nervio debe ser conservador durante los primeros 6 meses que siguen a la iniciación. Los pacientes adoptan un giro compensatorio de la cara, o simplemente ocluirse un ojo para controlar la diplopía.

En caso de parálisis aguda del VI nervio, la inyección botulínica en el músculo recto interno ipsilateral puede permitir la visión binocular en la posición primaria durante la recuperación. La inyección de toxina botulínica puede ser de utilidad para tratar las parálisis crónicas del VI nervio.

Tratamiento Quirúrgico: Cuando han transcurrido 6 meses de espera del posible retorno de la función del VI nervio. Se puede efectuar el retroceso graduado del músculo Recto interno y resección del músculo recto externo.

Estrabismo Convergente: Esotropia

También llamada endotropia, estrabismo convergente o bizquera. Es el tipo más frecuente de estrabismo en niños.

Clasificación de la Esotropia

1. Pseudoesotropia (epicanto).
2. Congénita: Se presenta desde el nacimiento hasta antes de los 6 meses de edad, sin alteraciones refractivas.
   • a. Típica (infantil, inicio temprano).
   • b. Síndrome de retracción de Duane.
   • c. Síndrome de Moebius.
   • d. Parálisis del VI par craneal.
   • e. Síndrome del bloqueo nistágmico del estrabismo.
3. Adquirida:
   • a) Concomitante:
     • Acomodativa:
       • Refractiva.
       • No refractiva.
       • Mixta.
     • No Acomodativa:
       • Inducida por estrés.
       • Deprivación sensorial.
       • Insuficiencia de la divergencia.
       • Consecutiva.
   • b) Parética:
     • Parálisis del VI par craneal.
     • Fracturas de la pared medial de la órbita.
     • Resección excesiva del músculo recto medial.

Esotropia Congénita

• Causa oscura.
• Control defectuoso de inervación.
• Variaciones anatómicas.
• Base genética.
• Edad de inicio: antes de los 6 meses de edad.
• Desviación concomitante.
• Desviación a veces grande (>40 DP).
• Abducción limitada.
• Las desviaciones verticales se observan después de los 18 meses.
• Nistagmo manifiesto o latente.
• Hipermetropía alta.
• Ambliopía.
• Fijación alternada.

La esotropia infantil se trata mediante cirugía. Puede indicarse tratamiento no quirúrgico preliminar para asegurar el mejor resultado posible. Resulta esencial que la ambliopía se trate por completo con anterioridad a la cirugía. Se utilizan lentes en errores de refracción hipermétropes de 3 DP o más con el fin de determinar si la reducción de la acomodación tiene un efecto favorable sobre la desviación.

(Referencia: Oftalmología General de Vaughan y Asbury. 16ª edición, 2004. Manual Moderno, pp. 264-269.)

Esotropia No Acomodativa Adquirida

• Edad de inicio: después de los 6 meses de edad, generalmente a los dos años de edad.
• Poco o ningún factor de acomodación.
• El ángulo del estrabismo es menor que en la esotropia infantil.
• Tratamiento quirúrgico.

Esotropia Acomodativa

Se desarrolla cuando hay un mecanismo de acomodación fisiológico normal con una respuesta agregada de convergencia sobreactiva, por una divergencia fusional relativa insuficiente para mantener los ojos derechos.

• 1. Hipermetropía.
• 2. Relación CA/A alta.

Esotropia Acomodativa por Hipermetropía Alta

• Inicia después de los 6 meses de edad, generalmente a los 2 o 3 años.
• La desviación es variable antes del tratamiento.
• Los lentes con refracción ciclopléjica completa permiten que los ojos se alineen.

Esotropia Acomodativa por Relación CA/A Alta

• Secundaria a la relación alta entre CA/A.
• La desviación es mayor en la visión cercana que en la lejana.
• Error de refracción: hipermetropía alta.
• Tratamiento con lentes de refracción ciclopléjica completa.

Esotropia Parética

• Parálisis o restricción de acción.
• Fracturas de la pared orbitaria medial.
• Enfermedad ocular distiroidea con contractura de los rectos mediales.
• Síndrome de retracción de Duane.
• Mayor frecuencia en hipertensos y diabéticos.
• Tumores.
• Lactantes y niños.
• La esotropia es mayor en la mirada a distancia que en la cercana.
• Es mayor en el lado afectado.