TEMA: MIOPATÍAS INFLAMATORIAS
COMPRENDEN TRES GRUPOS:
- POLIMIOSITIS
- DERMATOMIOSITIS
- MIOSITIS POR CUERPO DE INCLUSIÓN
GENÉTICA
- 20% autoanticuerpos contra Ag nucleares
- AAN: Ag citoplasmáticos (ribonucleoproteínas)
- Anti –Jo-1 75% antisintetasas (80% neumopatías intersticial)
DEFINICIÓN:
Trastornos de etiología desconocida, en los que el sistema musculoesquelético resulta dañado por un proceso inflamatorio de predominio linfocítico. La polimiositis respeta la piel, mientras que la dermatomiositis presentará alteraciones cutáneas características acompañando a la afectación muscular. Ambos procesos pueden aparecer en el 20% de los casos asociados a distintas enfermedades (A R, LES, conectivopatías…) y, en un 10%, a neoplasias.
ETIOLOGÍA
Se han planteado diferentes hipótesis:
- Infecciosa. En relación con virus (no el VHB).
- Inmune. Por la presencia de autoanticuerpos circulantes (antiJo, anti-Mi, antiPM1, antiPM/Scl) y de linfocitos CD8+ y macrófagos que invaden fibras musculares.
- Genética. Predisposición genética, con HLA DR3 y DRW52.
CUADRO CLÍNICO
- Alteraciones musculares. Vienen marcadas por la presencia de debilidad muscular aguda o subaguda (generalmente de inicio insidioso), simétrica y difusa, con preferencia por musculatura proximal de extremidades (cintura pélvica y escapular), tronco y cuello. En la mayoría de los casos es indoloro. Con el tiempo, desarrollan atrofia, contracturas y disminución de los reflejos.
- Alteraciones cutáneas. Cutánea se presenta en el 40% de los adultos y el 90% de los niños. En general se asocia con la presencia de polimiositis. La manifestación cutánea más frecuente es una erupción eritematoviolácea en “V” que afecta al área del escote (cuello, cara y tórax) pero que puede extenderse a otras zonas fotoexpuestas. También son lesiones características:
- Eritema heliotropo. Coloración rojo púrpura asintomática alrededor de los ojos, a veces con edema.
- Pápulas de Gottron. Pápulas violáceas planas, a veces con atrofia, localizadas en los nudillos y encima de las articulaciones interfalángicas (a diferencia de las del lupus sistémico que se localizan en la piel suprayacente a la falange, dejando la articulación interfalángica libre de lesiones).
- Telangiectasias periungueales.
- Ulceración dérmica.
- Calcinosis. Calcificaciones del tejido subcutáneo, fundamentalmente en la DM infantil, que en ocasiones se manifiesta con la salida de un material pastoso de color blanco por la piel.
- Articulares. Artralgias, artritis transitorias, no erosivas, con tendencia a la simetría.
- Otras. Afectación cardiaca variable (alteración ECG, arritmia, miocarditis), pulmonar (fibrosis intersticial asociada con antiJo-1), renal (muy rara), fenómeno de Raynaud.
DIAGNÓSTICO
Los criterios diagnósticos para dermatomiositis (propuestos por Bohan y Peter) son los siguientes. Recordad que también existe la polimiositis sin afectación dermatológica.
- Lesiones cutáneas características (único criterio imprescindible).
- Debilidad muscular proximal y simétrica de cintura escapular y pelviana.
- Elevación sérica de enzimas musculares (CK, aldolasa)
La CPK es la más sensible y la que guarda una mejor correlación clínica con la actividad de la enfermedad y la valoración de recaídas.
- Cambios electromiográficos. Patrón miopático, con potenciales de escasa amplitud, polifásicos, y reclutamiento anormalmente precoz de potenciales de acción de unidad motora (MIR).
- Biopsia muscular compatible. La afectación muscular es parcheada, caracterizada por una infiltración inflamatoria perivenular y necrosis muscular.
- Diagnóstico definitivo. ≥3 criterios, con lesiones cutáneas características.
- Diagnóstico probable. 2 criterios, con lesiones cutáneas características.
- Diagnóstico posible. 1 criterio, con lesiones cutáneas características.
La presencia de autoanticuerpos no se considera criterio diagnóstico. Los principales autoanticuerpos son:
- AntiJo1. En casos de polimiositis asociado a neumonitis intersticial (síndrome antisintetasa: miosistis, fibrosis pulmonar, artritis no erosiva y fenómeno de Raynaud).
- AntiPM1 o PMScl. Asociación con esclerodermia.
- AntiMi, en dermatomiositis.
- Antimioglobina.
- Además, en un 20% de los casos hay FR +, y hasta el 80% pueden tener ANA +.
- Anti-TIF1 (Anti-p155). Mayor frecuencia de neoplasia en pacientes adultos con dermatomiositis (alto valor predictivo negativo).
TRATAMIENTO
- Glucocorticoides. Son el tratamiento de elección a altas dosis.
- Inmunosupresores. En caso de no respuesta a gucocorticoides tras 3 meses de tratamiento o ante recidivas frecuentes. La azatioprina es el más usado.
- En los pacientes en los que reaparece la sintomatología y que se encuentran en tratamiento esteroideo, se debe hacer el diagnóstico diferencial con una recidiva franca o una miopatía esteroidea. Se debe disminuir la dosis y ver la respuesta, que será hacia la mejoría en caso de miopatía esteroidea, o hacia el empeoramiento, en caso de que fuera una recidiva de la enfermedad.