Patologías de Piel y Anexos Cutáneos
Urticaria
- Es una **reacción inmunológica e inflamatoria** de la piel ante diversos factores etiológicos.
- Se caracteriza por la presencia de **habones** y **prurito**.
- Produce la liberación de **histamina** y otros mediadores inflamatorios.
- Ocasionan **vasodilatación** y aumento de la permeabilidad capilar, lo que resulta en **edema de la dermis superficial**.
- Se divide en **aguda** y **crónica**, dependiendo de si los brotes persisten por más o menos de 6 semanas.
Clínica de la Urticaria
Habón: Son pápulas o placas edematosas, rosadas o blanquecinas, que pueden aparecer en cualquier localización.
Característica clave: **Evanescencia** (desaparece en menos de 24 horas), lo que traduce edema superficial.
En ocasiones, el edema afecta la dermis profunda y el tejido celular subcutáneo, denominándose **angioedema**.
Si el habón persiste más de 24-48 horas en la misma localización, se debe sospechar **vasculitis urticariforme** y realizar una **biopsia cutánea** (diagnóstico). Se asocia a **hipocomplementemia** y **artralgias**.
Síntoma principal: El **prurito**. Se acompaña de síntomas gastrointestinales (náuseas, vómitos, epigastralgia, diarrea), respiratorios (disnea, sibilancias) o cardiovasculares (taquicardia, hipotensión y mareo).
Edema Angioneurótico (Angioedema Hereditario)
Consiste en episodios **recidivantes de edema** del tejido celular subcutáneo (TCS), frecuente en manos, pies y cara. Afecta también la mucosa intestinal y respiratoria (causando diarreas, vómitos o broncoespasmo).
No cursa con habones, sino **únicamente angioedema**.
Etiología: Déficit real o funcional del **inhibidor de la fracción C1 del complemento**.
Se hereda de forma **autosómica dominante**, pero también puede ser adquirido en procesos como el **LES**, neoplasias y anemias hemolíticas.
Psoriasis
- Enfermedad **inflamatoria crónica** de la piel que cursa con brotes.
- Afecta al 1-2% de la población. Incidencia máxima: 20-30 años.
- Antecedentes familiares en 1/3 de la población.
Etiología
- Desconocida.
- Se cree que es **multifactorial**.
- **Herencia poligénica**.
- Infecciones: Típica de la Psoriasis en gotas en jóvenes, es característica una infección **estreptocócica faríngea previa**.
- Fármacos: Litio, **beta-bloqueantes**, AINES y los antipalúdicos.
- Traumatismos y factores psicológicos.
- Clima: El calor y la luz mejoran las lesiones de psoriasis.
Clínica
La lesión típica es una placa **eritematosa**, con **descamación gruesa, nacarada** y bien delimitada. Cuando está regresando, se observa un anillo de piel más pálida de lo normal (signo o **halo de Woronoff**).
Formas Clínicas
- Psoriasis vulgar (en placas): La más frecuente. Se localiza en codos, rodillas, glúteos y cuero cabelludo, de manera limitada o extensa.
- Eritrodermia psoriásica: Afecta más del 90% de la superficie corporal. Predomina el eritema sobre el componente descamativo. Complicaciones frecuentes: puede llevar a **sepsis**, **hipoproteinemia** e **hiposideremia** debido a la intensa exfoliación.
- Psoriasis en gotas: Cursa con brotes de pequeñas pápulas (0.5-1 cm) en tronco y miembros inferiores (MMII). Típica de jóvenes, tras infecciones faríngeas estreptocócicas. *Peor pronóstico*.
- Psoriasis invertida: Afecta áreas flexoras (pliegue axilar, inguinal, submamario o genitales). Las placas son bien definidas, sin lesiones satélites ni atrofia.
Liquen Plano
Enfermedad **inflamatoria idiopática** que afecta a ambos sexos por igual, con mayor frecuencia en la edad media de la vida.
Clínica
Pápulas **planas, poligonales, rojo-violáceas**, muy pruriginosas. Se localizan en la cara flexora de muñecas, antebrazos, tobillos y flancos. En su superficie puede observarse un reticulado blanquecino (las **estrías de Wickham**).
En un 60-70% de los casos, hay lesiones en la **mucosa oral y genital**, caracterizadas por lesiones reticuladas blanquecinas. En ocasiones son erosivas, con riesgo de **carcinoma epidermoide**.
Histología
Se observa **acantosis irregular** con papilas en “dientes de sierra”, **hiperqueratosis** con hipergranulosis, queratinocitos apoptóticos (**Cuerpos de Civatte**) y un infiltrado inflamatorio en “banda” en la unión dermoepidérmica, compuesto por linfocitos e histiocitos.
Tratamiento (Tto)
Para casos leves: **corticoides tópicos** y **antihistamínicos orales**. Para casos graves: corticoides orales, **PUVA** o **ciclosporina**. En lesiones mucosas erosivas puede utilizarse **acitretino**.
Enfermedades Ampollosas
Grupo de enfermedades mucocutáneas que se originan en la epidermis o en la unión dermoepidérmica, con formación de **ampollas** o **bulas** de etiologías diversas. *Nota: El texto original indica que ‘no son frecuentes sus complicaciones’, lo cual es discutible en el contexto de pénfigo vulgar, pero se mantiene por la restricción de no eliminar contenido.*
Se clasifican en enfermedades epidérmicas y subepidérmicas.
Pénfigos
Enfermedades ampollosas crónicas de **etiología autoinmune**, caracterizadas por la formación de ampollas intraepidérmicas con **acantólisis**.
Pénfigo Vulgar (P. vulgar)
Representa el **80% de los pénfigos**. Evoluciona por brotes. Incidencia: 30-60 años en ambos sexos, con compromiso del estado general. Antes del uso de corticoides, era progresiva y fatal.
Clínica del Pénfigo Vulgar
- Ampollas superficiales **frágiles** de 1 – 10 cm de diámetro.
- Olor característico.
- Evolucionan a **erosiones** y costras serohemáticas.
- Aparecen a menudo sobre piel normal no inflamada.
- **Erosiones orales** en el 50% de los casos.
- Afectación de faringe, laringe, esófago, conjuntiva, uretra, vulva y ano.
- El **Signo de Nikolsky** es positivo.
- Las erosiones epitelizan sin cicatriz.
- **SIGNO DE NIKOLSKY (+)**